Espejito, espejito: cuando la autoconciencia cambia en la enfermedad de Huntington

No llegamos a conocernos de forma aislada. Nuestra comprensión de quiénes somos se desarrolla con el tiempo a través de lo que notamos internamente y de los comentarios de los demás. Por ejemplo, un amigo podría señalarte que últimamente has estado más callado de lo habitual. Son estas pequeñas señales las que nos ayudan gradualmente a ajustar y perfeccionar nuestro sentido de nosotros mismos.

La mayoría de las veces, nuestras creencias internas y lo que los demás nos reflejan están bastante alineados, lo que nos ayuda a sentir que nos comprendemos con claridad. Sin embargo, en la enfermedad de Huntington (EH), estos reflejos internos y externos pueden volverse menos coherentes y es posible que no coincidan tanto. Un estudio reciente de la profesora Jody Corey-Bloom y su equipo en San Diego, California, exploró cómo la conciencia de los síntomas puede empezar a cambiar incluso en las primeras etapas de la EH.

Medir los reflejos distorsionados

Algunas personas con EH tienen una menor conciencia de sus propios síntomas, lo que se conoce como anosognosia. Para estudiar esto, los investigadores reclutaron a 60 personas con EH, así como a sus compañeros de estudio (un acompañante cercano o cuidador), y les pidieron que completaran la Escala de Anosognosia.

Se trata de una encuesta en la que los participantes evaluaron su capacidad para realizar actividades cotidianas, incluidos los movimientos físicos, las habilidades de pensamiento y la gestión de las emociones. Sus compañeros de estudio también completaron una encuesta similar, evaluando las capacidades de la persona desde su punto de vista.

Este enfoque de «dos espejos» permitió a los investigadores comparar las propias experiencias de las personas sobre los síntomas de la EH con las observaciones de sus compañeros sobre esos mismos síntomas. Se utilizó un análisis estadístico para examinar si las diferencias entre estas dos perspectivas eran lo suficientemente grandes como para sugerir una menor conciencia de los síntomas (anosognosia). La anosognosia suele identificarse cuando las autoevaluaciones y las evaluaciones de los compañeros son muy diferentes. Es importante señalar que las personas podrían tanto sobreestimar los cambios en los síntomas como subestimarlos.

¿Cuándo se producen los reflejos distorsionados?

Los participantes se agruparon utilizando una puntuación estimada del Sistema Integrado de Estadificación de la Enfermedad de Huntington (HD-ISS), basada en su rendimiento en otras encuestas y tareas. El HD-ISS es una forma en que los científicos dividen la enfermedad de Huntington en cuatro etapas (0-3) basándose en la biología y en cambios sutiles en el cerebro y el cuerpo, no solo en los síntomas visibles. Ayuda a los investigadores a seguir la enfermedad desde sus inicios. Para más información sobre las categorías del HD-ISS, consulta nuestro artículo sobre este sistema. En este estudio, el HD-ISS permitió a los investigadores investigar cuándo suele aparecer la anosognosia a medida que progresa la EH.

Es importante señalar que en este estudio se combinaron las personas en las etapas 0 y 1 del HD-ISS. La distinción entre estas dos etapas tempranas suele requerir escáneres cerebrales, a los que los participantes no se sometieron.

¿Qué revelaron los espejos?

En este estudio, la anosognosia estuvo presente en todas las etapas de la EH entre los participantes incluidos. Esta subestimación de los síntomas se observó en el 18 % de las personas en las etapas 0/1, aumentando al 28 % en la etapa 2 y alcanzando el 32 % en la etapa 3. Es importante recordar que, aunque estos hallazgos ofrecen una información valiosa, proceden de una muestra pequeña de personas con EH, y aún no está claro hasta qué punto reflejan a la comunidad global de la EH en su conjunto.

Reflexión sobre los hallazgos

Este estudio sugiere que una persona con EH puede no tener siempre un reflejo totalmente exacto de sus propios síntomas, independientemente de la etapa de la EH. Es un poco como mirarse en un espejo deformante de feria que distorsiona la imagen que refleja.

Del mismo modo, los relatos de las propias personas sobre sus síntomas pueden no captar plenamente ciertas dificultades. A veces, estas pueden verse con más claridad desde fuera, como un amigo que está a tu lado y nota cambios que no son tan obvios para la persona con EH.

Una imagen más clara para futuras investigaciones

El hecho de que las personas con EH puedan perder cierta autoconciencia de los síntomas, incluso de forma temprana, tiene implicaciones prácticas para la investigación futura de la EH. Actualmente, muchos ensayos clínicos se basan en encuestas en las que las personas con EH evalúan sus propios síntomas.

Sin embargo, si el «espejo interno» de alguien está un poco empañado, podría subestimar sus síntomas sin querer. Esto significa que los resultados de las encuestas pueden no reflejar siempre la realidad, lo que podría afectar a la precisión de los resultados de los ensayos clínicos. Esto se debe a que muchos ensayos se basan en las respuestas de los pacientes a las encuestas como medida de cómo progresa su enfermedad.

Para garantizar que los nuevos tratamientos de los ensayos clínicos funcionan realmente, es posible que los estudios futuros deban combinar estas encuestas con observaciones de acompañantes cercanos. Esto podría ayudar a construir una visión más completa de cualquier cambio en los síntomas de una persona a lo largo del tiempo.

Ver más allá de las suposiciones

A menudo se confunde la anosognosia con la negación o el rechazo a aceptar la enfermedad. Sin embargo, se trata de una menor conciencia de los propios síntomas y es relativamente común en las personas con EH.

Esta distinción es importante, sobre todo en la forma en que las familias y los médicos interpretan el comportamiento. Si una persona no reconoce un síntoma, no es necesariamente porque se resista o desestime lo que dicen los demás. En su lugar, puede reflejar cambios en los sistemas cerebrales que normalmente nos ayudan a notar y dar sentido a los cambios en nosotros mismos.

A través del espejo: una perspectiva esperanzadora

Este estudio sugiere que la menor conciencia de los síntomas en las personas con EH puede comenzar antes de lo que se pensaba. Aunque al principio pueda parecer inquietante, podría acercarnos a comprender mejor cómo afecta la EH a cada individuo.

Una mejor comprensión de la anosognosia también puede ayudar a mejorar los ensayos clínicos. Si los investigadores saben que la autoconciencia de los síntomas puede verse afectada, pueden tenerlo en cuenta al diseñar los estudios e interpretar los resultados, lo que dará lugar a hallazgos más precisos y significativos.

Sin embargo, es importante recordar que este trabajo es un paso inicial. Aún se necesitan estudios más amplios, en los que participen grupos de personas más diversos, para confirmar hasta qué punto se aplican estos patrones en toda la comunidad de la EH.

En conjunto, estos hallazgos destacan que la comprensión de la progresión de los síntomas en la EH requiere más de una perspectiva. Para construir la imagen más clara posible, necesitamos reunir las «lentes» de la persona con EH, de los cuidadores y de los médicos, de modo que sea menos probable que los cambios pasen desapercibidos o se malinterpreten.

Resumen

• Un estudio de la UCSD en el que participaron 60 personas con EH, así como sus cuidadores, investigó la conciencia de los síntomas en personas en diferentes etapas de la EH.
• Los hallazgos mostraron que, en algunos casos, las personas informaron de menos síntomas o menos graves de los observados por otros, lo que sugiere que la menor conciencia (anosognosia) puede aparecer de forma temprana en la EH.
• Este desajuste entre los informes propios y los externos pone de relieve la importancia de considerar múltiples perspectivas al evaluar los síntomas en la EH.
• El estudio sugiere que los resultados comunicados por los propios pacientes por sí solos pueden no proporcionar siempre una imagen completa tanto en la práctica clínica como en la investigación, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad.
• Estos hallazgos respaldan la inclusión de las aportaciones de los cuidadores o los médicos junto con los informes de los pacientes para mejorar la precisión en la comprensión de la progresión de los síntomas en la EH.